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自身免疫性肝炎临床表现多样，女性发病率高于男性。常见临床症状包括嗜睡、乏力、全身不适，在体检时可发现肝脾肿大。10%-20%的自身免疫性肝炎患者可无临床症状，表现为隐匿性发病，仅在体检中发现转氨酶异常，约25%的患者可呈急性发病经过，甚至部分病人会出现急性肝功能衰竭，1/3的病人在诊断时已经有肝硬化表现。部分病人就诊，首发症状表现为肝硬化失代偿期的并发症，如消化道出血，首次就诊的症状是呕血和黑便。此外，自身免疫性肝炎常合并自身其他器官或系统的自身免疫性疾病，如桥本式甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病、类风湿性关节炎等。