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真正意义上的髓鞘发育不良，没有很好的治疗方法。髓鞘是神经纤维外侧包裹神经纤维轴索的一种结构，主要是对神经轴突起到保护作用，可以增强神经的电传导。因为神经的电传导，在髓鞘传导的过程中，是跳跃性的传导，可以加速神经的传导，加速神经信号的传递。神经髓鞘的合成步骤，需要三十多步生化反应，需要多种化学物质和辅酶的协助，才能够完成，其中任何一个环节异常，髓鞘都会出现发育不良。如果真正意义上的髓鞘先天性发育不良，一般是酶的缺陷，或者是某个反应需要的酶缺陷，或某个物质的合成酶缺陷，或某种辅酶的作用点缺陷，如果酶的缺陷为先天性，基本上无解。如果一旦被诊断为先天性脱髓鞘，基本上疾病会伴随终生，而且髓鞘疾病，大部分会有严重的神经功能缺陷，患者的寿命多数相对较短。