发布时间: 2023-10-09
孙静媛主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心
肝豆状核变性影像学表现为肝硬化的肝脏超声特点,可以有肝脏右叶缩小、左叶相应的代偿性增大、门脉增宽、脾脏增大等,和其他原因导致的肝硬化没有显著区别。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,由于是一种先天性的染色体异常导致的疾病,所以发病的年龄往往是青少年。由于机体代谢铜障碍,导致过多的铜沉积在肝脏和脑组织等器官组织中,病人会出现神经系统症状,同时伴有肝功能损伤,最后可能发展为肝硬化。已经发展为肝硬化这种程度的病人,在进行肝脏超声检查时,会发现和其他原因导致的肝硬化相比,从影像学上来看没有太大的区别。肝豆状核变性主要是根据血清中铜蓝蛋白检测和角膜K-F环检查阳性来进行诊断,在肝脏超声上,除肝硬化特点外,没有自己独特的特点。
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