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目前糖皮质激素仍然是皮肌炎治疗的首选方案，皮肌炎患者在诊断明确后，会给予糖皮质激素，从大剂量开始。对于判断有愈后不好，或肌肉受累比较明显，及对于糖皮质激素大量不耐受的患者，可能会在治疗后，或在治疗初始加用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。但部分皮肌炎合并有肺间质纤维化的患者，应用甲氨蝶呤有顾虑，也可以选用环孢素、他克莫司、霉酚酸酯或环磷酰胺等免疫抑制剂，和糖皮质激素一起进行治疗。使糖皮质激素用量逐渐减少，而且能防止皮肌炎在激素减量过程中复发。此外新型生物制剂也在逐步应用于皮肌炎的临床治疗中，在进行临床观察，可能会受到一定的临床疗效。