发布时间: 2023-04-07
李燕郴副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
血小板减少性紫癜绝大部分和免疫相关,现在也叫免疫性血小板减少性紫癜,过去还叫特发性血小板减少性紫癜,和免疫相关。现在认为就是体内会产生一种血小板抗体,这种抗体只破坏血小板,除此之外还对巨核细胞有一定干扰,干扰巨核细胞成熟。巨核细胞是产生血小板的细胞,它的成熟障碍导致了血小板的减少。既然和免疫相关,血小板减少性紫癜的治疗也就是抑制免疫的治疗,第一线治疗无论是国内和国外都采取糖皮质激素治疗方法。通过激素治疗以后,血小板抗体生成减少,对巨核细胞抑制作用减小,巨核细胞可以正常造血小板,血小板的寿命也恢复到正常水平,这时候血小板计数就会迅速升高。80%的病人对糖皮质激素治疗敏感,有20%的病人对糖皮质激素治疗不敏感,表现是可能用了激素以后血小板不能顺利恢复,同时可能需要用很大剂量才能维持血小板在比较稳定状态。对于这两种情况必要时进入二线治疗。二线治疗根据国外推荐和国内指南有以下两种方式可以选择: 1、切脾治疗:血小板在脾脏破坏,把脾脏切掉以后,血管的破坏,就会减少。所以脾切除以后,有2/3病人血小板能够恢复到正常状态。当然随着时间推移,其中一部分病人血小板还会在2-3年以后下降。即使再出现血小板下降,往往对激素治疗的敏感性也要比没有切脾时候强,所以在国外还作为第二线的治疗; 2、中国人有时对于接受手术意愿不是很强烈,或者说有些外科科室对于血小板减少病人不敢进行脾切除手术,可以选择促血小板生成的药物,比如促血小板生成素。这类药物作用于巨核细胞,巨核细胞增殖对血小板膜表面的稳定性也有帮助,和糖皮质激素配合能够进一步提高对激素不敏感病人的治疗效果。 还有其它的三线治疗,包括CD20单克隆抗体治疗。CD20单克隆抗体是针对B细胞单克隆抗体,起到体内去除B细胞的作用。B细胞是体液免疫细胞和激素初衷一样,也是下调免疫的处理方式,剧烈程度要比激素强得多。另外还可以采取口服促血小板生成素的药物,这些药物作用于血小板某些受体,可以使血小板和内源性的TPO结合,也可以有很明显的升血小板效果。除此之外环磷酰胺、长春新碱类的传统化疗药物也有很强的调节免疫作用,下调免疫作用,可以对部分病人使用这些药物,得到比较好的治疗效果。
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