发布时间: 2023-12-25
张清友主任医师
北京大学第一医院小儿心内科
Kawasaki病是川崎病。川崎病是儿童常见的发热性的血管自身免疫性炎症性疾病,这是主要的定义。由于川崎病是由日本川崎富士大夫发现的、最早报道的,所以以其名字而命名为川崎病,在中国的确切名称是皮肤黏膜淋巴结综合征,这是正规的中文名字,而传统都称为川崎病。川崎病的主要表现是发烧、皮疹、眼睛红、结膜充血、口唇黏膜干燥和皲裂、杨梅舌、手足硬肿以及颈部淋巴结肿大等,以这些主要症状为特征的血管炎症疾病。川崎病的主要病理生理改变是中血管炎,即中等大小的血管发炎或已经出现自身免疫性攻击中等大小的血管炎,尤其是攻击的是冠状动脉。川崎病是目前儿童获得性心脏病里最常见的疾病,即最容易导致儿童的心脏疾病。对川崎病的治疗手段比较特殊,通常都需要大剂量的丙种球蛋白加阿司匹林的治疗,才能预防发生严重的心血管并发症,即冠状动脉瘤的出现,这是川崎病的大体的情况。所以对于川崎病,需要及时进行识别、诊断以及支持治疗,对于预防后遗症具有比较重要的作用。而一旦要发生严重的巨大的冠状动脉瘤对儿童的健康影响较大,可能终身都需要服药,部分患者甚至需要积极的手术干预才可以。如果不能及时的诊治,川崎病是后遗症比较严重的疾病。
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