发布时间: 2023-11-08
宋孚霞主任医师
烟台毓璜顶医院神经内科
吉兰-巴雷综合征,又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,属于周围神经病范畴。最早在1859年,由国外的学者Landry发现了一种疾病,这种病人表现为逐渐加重的四肢瘫痪,从下肢、向上肢发展,当时称为急性上行性麻痹。1916年国外学者Guillain Barre以及Strohl发现这类患者中,如果进行腰椎穿刺,可以发现脑脊液出现蛋白细胞分离现象,自此以后这类疾病称为吉兰-巴雷综合征。以后有学者不断的报道一些不典型的病例,所以现在称作吉兰-巴雷综合征谱系疾病,包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多种类型。 人体运动神经属于大的有髓神经,基本结构有中心轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。目前认为,吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病,由于病原体包括细菌、病毒的某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似,机体免疫系统发生错误识别,本应该针对病毒、细菌的免疫反应,却针对周围神经组织而引起周围神经的破坏,周围神经发生脱髓鞘,甚至严重的患者出现轴突损害。
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