视频内容

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿期比较常见的心肌疾病，发病机制目前不是特别清楚，但是早期用激素治疗，大部分孩子心内膜弹力纤维增生症预后比较好。有个别孩子给予激素治疗之后，短期内心脏结构和功能可以恢复到正常，随着长期随访，有部分孩子可以得到治愈。但也有部分早期诊断心内膜弹力纤维增生症的孩子，给予正规强心、利尿、扩血管和激素治疗后，在随访过程中，发现其对药物反应特别不理想，心脏还是明显增大，心功能还是重度降低，而且心脏回缩趋势很小。这部分孩子有可能早期是心内膜弹力纤维增生症，但是可能向扩张型心肌病进行了过渡，这部分孩子的预后不是特别理想，因为长时间心脏不恢复或者心功能下降，可能就会出现后期心功能进一步下降，出现顽固性心力衰竭、心腔内血栓，或者继发各种恶性心律失常，预后相对不太好。