发布时间: 2023-09-20
惠吴函副主任医师
首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖,尤其是巨核细胞的异常增殖,导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多,但是当骨髓当中异常的纤维蛋白,以及胶原蛋白逐渐增多,会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充,患者可能会出现全血细胞的下降,并且会出现髓外造血,会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者,要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变,例如在JAK2基因突变,或者是MPL基因突变,或CALR基因突变,导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病,例如骨髓增生异常综合征,转移癌,都会出现继发性骨髓纤维化。
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