发布时间: 2023-01-30
周凤秋副主任医师
滨州医学院烟台附属医院新生儿科
蚕豆病属于遗传性溶血性疾病,是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,即G-6-PD缺乏引起。患者若进食新鲜蚕豆或与其相关食物可出现此类情况,需注意母亲食用蚕豆后如果进行哺乳可使婴儿发病。蚕豆病病程呈自限性,非发作时不需特殊治疗。若发生急性溶血需及时祛除病因,给予相应对症治疗。一般治疗是祛除病因,避免食用一切可能导致溶血加重的药物和食物。 对于新生儿患病,若怀疑是因母亲食用蚕豆以其制品哺乳后引起,需暂停哺乳,补充足够水分,口服碳酸氢钠,大剂量补充维生素C,需纠正酸碱电解质失衡和服用肾功能不全药物治疗。肾功能药物不全治疗主要是碳酸氢钠,碳酸氢钠可口服,此外可保持尿液碱性,防止血红蛋白在肾小管内沉淀。还有肾上腺皮质激素,存在免疫抑制作用,从而可减轻溶血反应,适用于病情较重患者,应争取早期、足量、短程应用。大剂量维生素C可静脉滴注,具有抗氧化作用,可稳定红细胞膜减轻溶血反应,适用于病情较重患者。病情较严重可进行输血治疗,并且贫血严重的患者可输入G-6-PD正常红细胞,属于最有效的治疗措施。新生儿G-6-PD缺乏还需监测黄疸指数,必要时进行光疗,甚至需换血治疗,避免发生胆红素脑病。新生儿若怀疑患有蚕豆病应及时就医,同时母亲应该注意饮食,避免食用蚕豆以及相关食物。
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