发布时间: 2023-03-22
邢华主任医师
首都医科大学宣武医院心血管内科
法四全称为法洛四联症,是联合先天性心血管畸形,主要是四种心脏结构的畸形,即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨,则属于广义或不典型的法洛四联症。肺动脉口狭窄可导致右心室排血受阻,使右心室的压力升高,可造成右室肥厚。右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉,使体循环动脉血氧饱和度明显下降,可导致患者出现紫绀,主要是皮肤、黏膜的紫绀。不经过手术治疗的患者,其自然的病程主要取决于肺动脉口狭窄严重程度。如果是严重狭窄的患儿,很难存活至成年期,大约25%的患者可以活到10岁,11%的患者可以活到20岁,6%的患者可以活到30岁,近3%的患者可以活到40以后,因此主张尽早进行手术治疗。
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