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传统认为朗格汉斯组织细胞增生症是一种良性疾病，但在不同患者身上，临床差异较大，严重程度取决于患者的发病年龄、病变部位和范围、受累的器官功能异常程度。通常发病年龄越小，受累器官越多，病情则越严重；发病年龄越大，病变越局限，症状越轻微，患者的预后相对较好。 因此病情轻的患者仅表现为孤立性、无痛性的骨骼病变，甚至会自发缓解。严重者可以发生广泛的累及全身多器官多系统的损害，如累及骨髓、肝脾。患者可出现发热、贫血、黄疸、消瘦等临床表现，通常治疗效果较差，预后不良。