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部分成年人进行主客观听力学检查后均正常，但对声音无任何反应，除外病理性疾病后，有可能为中枢异常，甚至有可能为癔症发作，需要进一步鉴别诊断。另一部分为新生儿通过听力筛查和42天复筛，但对声音仍无反应。可能因新生儿对听力对声音有反应需要一定神经基础，而新生儿无听跟踪能力，所以看起来似乎无反应。也可能因新生儿听力筛查应用大多数为耳声发射，耳声发射反映耳蜗功能，耳蜗、中耳、外耳功能无损时耳声发射结果正常。但有时耳蜗、听神经甚至听皮层有异常时，不能通过耳声发射反映，此时可能会出现虽通过听力筛查，但对声音仍无反应现象。发病率虽较低，但也不能忽视。