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肾盂肿瘤的治疗以手术为主，而且几乎是唯一有效的治疗方法。因为肾盂肿瘤是尿道黏膜上皮肿瘤，对放疗和化疗都不太敏感，放疗和化疗以及其它靶向治疗并未达到理想效果，作为能根治的治疗方法是手术。手术方法分为两种，大部分的方法是把长瘤子的肾和同侧输尿管以及输尿管入膀胱的一部分切除。因为肾盂肿瘤是一个多中心发病的肿瘤，有可能在肾盂黏膜里长，在输尿管黏膜里长，在膀胱里也有可能长。因此，如果单纯切肾而不把输尿管切走，输尿管黏膜有可能以后再发肿瘤，但是把肾切除后，不再有尿液经过输尿管，则不会出现血尿。因此，能使患者早期发现肿瘤的症状则不存在。 待其长大才发现则已经为晚期。对于个别病人如有天生独肾或其它原因，一个肾脏失去功能，只有一个肾脏，切除肾脏时要慎重，尽量保留肾脏。因为如果切除肾脏，后期则需通过血液透析维持治疗，病人的生活质量差。因此，在肿瘤小的时候通过内镜在黏膜下切除肿瘤，这并非根治性的手术，叫姑息性手术。但是有的病人通过姑息性治疗也达到治愈的效果，但需根据瘤子生长的部位及肿瘤大小来决定。以手术治疗为主，以放化疗为辅。