发布时间: 2023-09-01
王俊岭副主任医师
中南大学湘雅医院神经内科
SMA又称脊髓性肌萎缩,患者生存率是否高,主要与SMA的具体分型有关,以及SMA的致病基因,即与存活基因Ⅱ型拷贝数有关,具体分型如下:1、SMA0型:SMA0的病人指胎儿期起病,出生后由于喂养困难,或者呼吸困难,患者很难存活,在出生后1个月会因为各种并发症去世;2、SMAⅠ型:患者在出生后6个月之内发病,该类型相对较重,患者呼吸功能差且喂养困难,在<2岁之内也会因各种并发症去世;3、SMAⅡ型:患者>6个月,在18个月之内发病,此种情况,患者存活时间相对会较久,寿命会>2岁;4、SMAⅢ型:该类型又分为Ⅲa型和Ⅲb型,患者>18个月,<21岁,症状相对较轻,一般会成年;5、SMAⅣ型:成年发病,患者>21岁,该类型患者寿命相对较久,是因为SMAⅡ的基因拷贝数相对较多,且患者临床症状较轻,所以不会影响患者寿命。
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