发布时间: 2023-04-18
吴春波主任医师
北京大学人民医院急诊科
范可尼病人寿命与是否接受治疗,有很大相关性。如果能够早期接受治疗,预期5年寿命超过50%。有部分病人,即5%-10%的病人,可能为其他恶性肿瘤,比如白血病、其他血液系统、恶性肿瘤,会使患者寿命明显缩短。对于范可尼病人而言,一定要早期接受专科的血液治疗,若有相应遗传疾病,一定要早期发现、早治疗。其贫血特点与再障相关,即类似于再障的全血细胞减少,早期可能主要是血小板减少,继而出现贫血。重症贫血病人,还需要输血治疗等其他治疗,选用激素或骨髓移植时,也需要专科医生评估。有相关疾病的病人,早期就诊、早期干预治疗,对患者的预后有很好影响。如果未接受治疗,或者早期放弃治疗,就会严重的影响患者预期寿命。重症贫血的病人,建议早期接受输血治疗,血红蛋白水平低于60g/L时,会出现各种严重的贫血症状,也会出现相应的多脏器损伤。若诊断为相关疾病,建议在血液专科随诊。
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