发布时间: 2023-06-25
张伟令主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院儿科
横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,在儿童软组织肉瘤中最为常见,是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。10岁以下的儿童占总病例的50%左右,分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤,但目前仍未明确发病原因。 横纹肌肉瘤可发生在身体的各个部位,常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官,临床表现为原发部位的无痛性或痛性肿块,中晚期容易出现远处转移。横纹肌肉瘤可出现局部区域淋巴结转移,而Ⅳ期横纹肌肉瘤则会出现远处转移,多为肿瘤细胞通过血液循环转移至身体其它部位,如肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉或者淋巴结。 横纹肌肉瘤在诊断时约25%已经发生远处转移,肺部为最常见的转移部位,约占40%-45%;其次是骨髓转移,约占20%-30%;骨转移占10%。目前经过手术、化疗放疗等综合治疗手段,横纹肌肉瘤的5年总体生存率可达到70%以上,而且不同风险度,患者的生存率有所不同。5年生存率低危组为70%-90%;中危组在50%-70%;高危组在20%-30%,因此横纹肌肉瘤属于儿童恶性肿瘤,恶性程度高,一旦确诊,需规范性治疗及随访,以达到完全缓解,改善预后。
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