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扩张型心肌病是排他性诊断，即除外各种引起心脏扩大的原因以外，将不明原因的心脏扩大诊断为扩张型心肌病。治疗上需要用使心脏缩小的药物，常用β受体阻滞剂、ACEI或者ARB类药物、醛固酮拮抗剂，长期使用会使心脏回缩。另外因为不明原因，后果是引起心衰，所以这类患者如果出现心衰，会针对心衰进行治疗，应用抗心衰药物，可能需要用到利尿剂、洋地黄类药物。 在扩张型心肌病晚期，不但会引起患者的心衰，还会引起心律失常，特别严重的病人可能需要安装起搏器，包括应用除颤仪，即埋在体内的埋藏式电复律除颤器，专业术语将其称为安装ICD或者CRT治疗。