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虽然脊索瘤在组织学上属于先天性良性肿瘤，但此肿瘤术后常易复发，所以临床上脊索瘤常按照恶性肿瘤处理。因脊索瘤发生的部位较多，可存在于颅内或脊柱中，所以在医学上使用的检查方法亦较多。若出现头痛或脊柱损害，常规检查以MRI为主，CT 检查效果较差。另外，恶性肿瘤生长部位不同，其预后亦可存在差异。若肿瘤出现在颅内的脑干周围，手术预后则较差，需配合化疗放疗的手段治疗。