发布时间: 2023-06-17
范存刚主任医师
北京大学人民医院神经外科
血管母细胞瘤常见于中枢神经系统,即脑和脊髓内的一类真性血管性肿瘤。总体上这类肿瘤如果是孤立、单发的病变,通过神经外科手术的方式加以切除,术后没有出现并发症和后遗症,患者可以获得长期生存。而如果血管母细胞瘤发生在Von Hippel-Lindau综合征等情况,患者的生存期会有所差异。部分综合征的患者,可以发生在颅内和脊髓内的多发血管母细胞瘤,而且在后天的过程中会逐渐增大,并且有可能会需要多次手术进行治疗。因为血管瘤位于不同的位置,同时在病情进展过程中不断增大,需要进行多次手术治疗,因为术前、术后以及并发症的情况,会在几年内、十几年内、二十几年内危及患者生命。还有一部分因素是由于这类血管母细胞瘤患者,常会合并肾囊肿、肝囊肿、胰腺囊肿,甚至肾脏的肾癌等恶性肿瘤,也可能会由于这些部位病变的进展,而在较短时间内危及患者生命。所以血管母细胞瘤患者如果是孤立、单发,经手术治疗效果很好,患者可以获得长期生存。而如果是多发,特别是Von Hippel-Lindau综合征,这类患者的血管母细胞瘤,则因患者脑部、脊髓内以及全身其他部位病变的进展情况,生存期可能在几年、十几年,二十几年。
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