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单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。