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肉芽肿性血管炎的治疗分为诱导缓解期、维持缓解期、控制复发期，治疗方案多选择糖皮质激素、环磷酰胺，且为肾脏受累、严重呼吸系统病变的首选治疗方案，多数患者经正规治疗，可控制病情发展。未经治疗的肉芽肿性血管炎预后较差，平均生存期为5个月，82%的患者1年内死亡；90%以上的患者2年内死亡。此外，影响预后因素包括难以控制的感染、不可逆的肾功能损害等。因此早期诊断，在肾功能发生不可逆损伤前，积极治疗，预后较好。