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完全性心内膜垫缺损一般建议进行手术治疗。如果患者出现肺动脉高压，肺循环阻力超过体循环阻力70%以上，可能要暂缓手术，或降低肺动脉压以后再进行手术治疗。其他患者一旦发现需早期进行手术治疗，手术包括关闭房室间隔缺损、修复瓣膜，减少瓣膜的反流。远期并发症主要包括房室缺损修补位置的残漏、左侧房室瓣的反流，可能需要二次成形或换瓣，还可能出现房室结节律异常，如房室传导阻滞，导致心率减慢。