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重复肾畸形分为完全型和不完全型。完全型的重复肾是指一个肾脏所拥有的两条输尿管分别引流入膀胱或者膀胱以上的部位。不完全重复肾是指一个肾脏所拥有的两条输尿管最终融合成一个通道，并通过一个开口引流入膀胱。完全型的重复肾畸形，诊断上主要依靠静脉肾盂造影、B超、CT检查等。静脉肾盂造影以其造价低、方便、快捷，一直是发现重复肾畸形最常用的方法，尤其是对于肾功能良好的儿童患者，诊断率比较高。静脉肾盂造影能够直接显示上肾及输尿管，或者上肾发育不良，肾功能差而不显影的时候，能够间接表现为肾脏体积缩小，肾脏数目较健侧减少，位置向外下方移位等情况。上肾段如果功能好，显影越清晰。当上部肾重度积水，肾功能减退或者丧失，上部肾盂显影不良或者是不显像，X线静脉肾盂造影容易漏诊或误诊。对于静脉肾盂造影显影欠佳的患者，B超由于对液体的敏感性，补充了静脉肾盂造影的不足。B超具有无创、经济、可重复的反应，完全型重复肾的大小及形态，目前作为首选的检查方法。CT检查具有良好的空间和密度分辨率，但是难以显示整个泌尿系统的影像。CT尿路的三维重建也叫CTU，可以弥补其立体空间的表现不足，对畸形作出准确的描述，避免漏诊和误诊。CTU同时也可以显示畸形输尿管的走向，被认为是明确小儿泌尿系统先天性畸形病变诊断的最好检测方法。近年，MRU以其简洁、迅速、高敏和准确性以及没有放射性、不用造影剂、连续性好的优点，越来越受到临床医生的重视，可以与静脉肾盂造影互为补充。