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小儿先天性肾积水主要是由先天性肾盂输尿管交界处的梗阻引起，发生率一般在0.13%-0.16%，是新生儿或者小儿肾积水最常见的因素。新生儿及婴儿来就诊的时候都是以胃肠道不舒服，或者腹部出现肿块前来就诊。其中半数以上是因为腹部出现肿块，较大的患儿更多表现为间歇性的腰部和腹部的胀痛、血尿、尿路感染等，偶尔可见肾脏的破裂。重度肾积水的患儿可以出现高血压和尿毒症。患者往往长时间没有症状，直至出现腹部包块和腰部胀痛才被注意，可以出现肾绞痛，出现肾绞痛的时候，疼痛比较剧烈。沿肋缘输尿管走行方向放射，同时往往伴有恶心、呕吐、腹胀和尿少，一般在短时间或者数个小时之内缓解，随后排出大量的尿液，检查可以触到肿大的肾脏。肾积水的时候容易合并感染，如果有脓尿或者全身中毒症状，比如寒战、高热、头痛以及胃肠功能的紊乱，有的患者以尿路感染为最初症状。凡对尿路感染治疗效果不好的患者，一定要注意梗阻因素的存在，梗阻严重时，炎性渗出物不能经尿排出，尿内没有白细胞，但这种情况下，局部疼痛和压痛反而更加明显。