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肝门部胆管癌是指发生于胆囊管开口以上的肝总管和左右肝管的黏膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或者Klatskin肿瘤，约占胆管癌的60%-70%。肝门胆管癌有逐渐增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%-0.02%，占所有恶性肿瘤的2%。男性发病率约为女性的两倍。胆管癌的发病原因尚不明确，据文献报道其发病的危险因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤、胆管乳头状瘤病，还有卡洛里氏病。卡洛里氏病即先天性的胆总管囊肿，还有病毒性肝炎、肝硬化，原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、化学毒素、吸烟，还有肝片吸虫或者华支睾吸虫感染等。肝门部胆管癌的病因目前还没有明确，跟很多的因素有关。现在目前如果要做到一级预防，减低肝门部胆管癌的发病率，像病毒性肝炎预防肝癌一样是做不到的。