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遗传性果糖不耐受一旦确诊，需要饮食疗法，应该立即终止一切含有果糖和蔗糖的食物，终身不能再摄入果糖和蔗糖，但是一般家长不知道哪些食物中含有或不含有，或者是多少的问题，我们今天就简单讲一讲识别不可食用的食物，比如食物添加剂，饮食中，还有一些超市卖的食物中有一些添加剂。第二方面，还有一些药物中含糖浆，还有甘草类等一些中成药，包括含一些果糖营养液等，我们都可以从说明书中来鉴别；饮食中，一些蔬菜类，像胡萝卜、甘薯、南瓜、甜玉米等等，几乎所有的水果都不建议食用。但是有一些食物是可以少许食用，比如蔬菜类的洋葱、萝卜、莲藕、卷心菜、西兰花等等；水果类，可以少量吃一些酸性水果，像柚子、柠檬、牛油果。可食用的一些饮食中，我们该吃些什么？第一方面主要是奶类、肉类、海鲜类、蛋类、谷物、坚果这些高蛋白的东西，我们是鼓励吃的；蔬菜类，我们提倡吃一些莴笋、芦笋、竹笋、芋头、土豆、莴苣，还有大部分的叶菜类，还有各种豆类、菌类都可以食用。这些孩子出现低血糖的时候，我们尽快静脉内注射葡萄糖就可以缓解，不一定需要对症治疗，但是需要及时纠正电解质紊乱，当然，对于一些急性肝功能衰竭的患儿，我们要予以积极的对症治疗，及时治疗后，可能预后良好，甚至有些肝脏病变可逆性的改变。