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马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这种病人和正常人不一样，一般个子比较高，手指头、脚趾头比较长，这就是临床经常说的蜘蛛指，个子一般会有1.8-1.9m，甚至2m左右。马凡综合征除了有以上特征以外，还会有主动脉的病变，主动脉根部容易增宽，容易在20-30岁以后逐渐形成主动脉根部瘤。如果不及时地就医，会造成主动脉夹层形成，甚至造成病人的死亡。一旦怀疑有马凡综合征，比如病人个子比较高，或者有家族史，父母或者近亲有突然死亡的情况。则要及时去医院就医，完善心脏彩超、主动脉CTA的检查。明确马凡综合征以后，要及时做手术，或者听取主治医生的意见，避免以后造成病人的突然死亡或者主动脉夹层疾病的形成。