发布时间: 2023-04-13
冷芸主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
血友病不是白血病,跟白血病是两个不同类型的疾病。血友病是伴X染色体的遗传性疾病,是X染色体上基因突变或异常所导致人体的凝血因子,Ⅷ因子和Ⅸ因子功能的异常,患者有出血倾向的疾病。甲型血友病主要是Ⅷ因子功能的减低或者缺乏,所导致的凝血异常。这类患者可以在进行凝血检查时,看到部分凝血活酶的时间,也就是APTT的时间明显延长。患者会出现皮肤皮下组织出血、软组织的出血。比如小孩活动以后会出现关节腔出血,关节腔反复出血导致关节内纤维组织增生,导致患儿关节变形,影响正常生活。乙型也就是B型血友病的患者,主要是Ⅸ因子的缺乏,也会出现一系列的软组织出血的表现,需要定期输注凝血因子,改善出血倾向。白血病主要是骨髓干细胞基因突变所导致的,一些致病基因的突变所导致的后天获得性恶性血液系统疾病。患者会出现贫血,会因为血小板减少导致出血的倾向,这是可以通过治疗白血病的原发病,使患者血小板恢复到正常,凝血功能恢复到正常,减少出血的发生。所以血友病和白血病是两个完全不同的疾病,一个是先天的,一个是后天获得的。
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