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脑干弥漫性胶质瘤很少见于成人，因此也称儿童脑干胶质瘤，约占颅内肿瘤的2%，及儿童脑肿瘤的10%-15%。儿童病人脑干弥漫性胶质瘤，仅次于小脑半球星形细胞瘤及髓母细胞瘤而位居第三。2016年WHO分类中归属于弥漫性胶质瘤中的弥漫性中线胶质瘤，后者还包括弥漫性侵犯丘脑与脊髓的胶质瘤。本病通常为WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤，也可为毛细胞星形细胞瘤，约50%可向间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤转化，偶见室管膜瘤及节细胞瘤胶质瘤，可单独位于脑干局部，也可外向生长，甚至脑脊髓液中种植。位于顶盖及外向性生长的脑干胶质瘤预后较好，少数病例合并Ⅰ型神经纤维瘤病，肿瘤呈浸润性生长而不破坏脑干结构，因此多在晚期才出现临床症状。本病多见于儿童，发病率高峰年龄为五岁左右，临床表现与脑干神经核团受累及脑积水有关，如面部麻木、头晕、听力下降、头痛及呕吐。