发布时间: 2023-02-20
肌萎缩科
进行性肌营养不良是以肢体肌萎缩、肌无力为主要表现的遗传性肌肉变性病,主要表现是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限。影响到上肢则会导致上肢抬举无力,影响到下肢则可以导致行走摇摆费力、蹲起费力、跑步不能,有的患者甚至不能蹦、跳。逐渐加重可导致行走困难、蹲起不能,甚至到后期可以出现瘫痪,需要轮椅代步。更严重的病人还可以导致呼吸肌和心肌损害,造成呼吸功能衰竭以及心脏功能衰竭,甚至导致死亡。 杜氏型肌营养不良是所有类型当中相对比较常见,而且比较严重的类型。一般情况下是3-5岁开始发病,可表现为行走摇摆、蹲起费力、上楼不能,逐渐加重甚至可出现瘫痪,后期因为呼吸衰竭和心衰可能会导致死亡。贝克型和杜氏型症状特点相似,但发病晚、症状比较轻,肢带型肌营养不良主要以肩胛带和骨盆带肌无力为主。面肩肱型以较早出现面部、肩部、肱骨肌肉的肌萎缩、无力为特点,眼咽型可以出现吞咽问题,以及眼睑上抬无力等问题。强直型肌营养不良可以伴有肌强直的表现,远端型肌营养不良则以四肢远端肌萎缩、肌无力为主要表现。虽然肌营养不良症状主要以四肢肌肉萎缩、肌肉无力为主,但不同类型也有自己的特点,所以大家需要进行鉴别。
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