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肝Caroli病是一种先天性的肝内胆管扩张症，多见于儿童或青年时发病。肝Caroli病可使先天性的肝内胆管出现异常扩张，胆管扩张后会导致胆汁排泄出现异常，造成胆汁淤积，甚至会合并胆道结石、胆道感染。此外，严重的胆道感染会引起肝脓肿、肝内反复感染，甚至会引起肝脏萎缩、胆汁性肝硬化。更严重的情况下，此病甚至会引起门脉高压、门静脉压迫，并导致一系列的严重并发症。针对先天性的肝内胆管扩张症，需要及早给予治疗。治疗的方式包括保守的利胆治疗以及手术治疗，手术治疗针对一些区域型的肝内胆管扩张，通常效果比较良好，只需要针对该段或者叶的扩张胆管进行有效切除，即可解除患者症状。但针对一些全肝内的先天性的胆管扩张，通常手术治疗的效果欠佳。此时主要是靠利胆的治疗，从而有效控制症状。此外，针对一些晚期的胆管胆汁性肝硬化的患者，通常整个肝脏失去原有功能。甚至有的患者需要进行肝移植治疗，才能有效改善症状。