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进行性脊肌萎缩症能活多久

发布时间: 2023-06-02

王俊岭副主任医师

中南大学湘雅医院神经内科

视频内容

进行性肌萎缩症,即脊肌萎缩症(SMA)。脊肌萎缩症的寿命,主要和起病年龄有关。影响起病年龄和预期寿命主要的原因,和致病基因有关系。因为SMA相关的致病基因有两个,即SMA1和SMA2,,SMA2的拷贝数决定患者临床症状的严重程度,根据起病年龄分成多个亚型。具体情况如下:1、6个月之内起病的患者:症状相对比较重,一般没有经过治疗,在2岁之内就会死亡;2、6-18个月起病的患者:预后相对较好,如果照顾的好,对预期寿命影响不大;3、18个月之后起病的患者:临床症状相对比较轻,一般不会影响寿命;4、成年起病的SMA:寿命一般不受影响,特别是现在有新的基因治疗方法,比如诺西那生钠等,在一定程度上,对改善SMA患者的临床表现,延长患者的寿命起到一定的治疗作用。

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