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先天性肾囊肿多表现为多囊肾，由染色体异常引起。无特效药物能治愈囊肿本身，仅可以对症支持治疗肾囊肿并发症，如高血压、感染、疼痛等。腹腔镜下肾囊肿去顶减压术，对缓解残存正常肾组织压力有一定的作用。通过手术，可以降低囊肿对肾周围肾实质压迫，从而保护剩余正常肾组织。严重疼痛、反复严重出血、难以控制感染，尤其是体积特别大的多囊肾，手术切除是首选治疗，而肾切除与肾移植可同时进行。手术可给移植肾创造空间，且缓解多囊肾相关症状。