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胆总管囊肿在刚发现时恶性概率比较小，但随着患病时间延长，如果不进行处理，其发生癌变的概率比较高。目前不同文献对于胆囊管囊肿发生癌变的概率，还存在比较大的差别。​文献报道的大概范围是3%-30%，之所以胆囊管囊肿发生癌变概率存在较大差异，主要是与胆总管囊肿发现的时间，以及观察的时间存在较大差别有关系。如果胆囊管囊肿发现比较早，而不做处理，观察的时间比较长，相应的以后发生癌变的几率就会比较高。而如果胆囊管囊肿发现以后就及时进行手术切除，在以后发生癌变的几率就会明显减少。但所有胆总管囊肿患者即使通过手术切除，剩余胆道系统在日后发生癌变的概率仍高于普通人群。所以对于所有的胆囊管囊肿患者而言，在发现胆囊管囊肿以后，都应该尽快到医院找专业的医生进行评估。对于有需要手术治疗又不存在手术禁忌的胆总管囊肿，应该尽早切除，在切除以后应定期复查，发现有异常再及时处理。