发布时间: 2023-11-15
张妮副主任医师
北京医院心血管内科
Brugada综合征是一种遗传性的心脏离子通道疾病,这个疾病有以下几个特点:1、心脏结构正常,这部分病人通过心脏超声的检查,没有发现异常的结构问题,包括收缩功能都正常;2、在右心导联V1-V3导联可以呈现ST段下斜行,或者马鞍形抬高,伴有或者不伴有右束支传导阻滞;3、经常表现为室性心动过速或者室颤,一部分的病人可以以猝死为首发症状,而且猝死通常发生在睡眠的时候。此外,在年轻人当中比较多见,尤其是男性,会占到无症状性心脏性猝死20%-60%。Brugada综合征可能跟很多基因表达异常有关系,目前比较唯一被证实的就是编码钠通道ɑ亚单元的SCN5A基因有异常,目前针对于Brugada综合征最有效的治疗,是植入埋藏式的心脏除颤器,也就是ICD,一旦诊断为这个疾病,应该尽早给病人植入ICD,它可以监测到室速和室颤的发生,及时给予体内的除颤治疗,减少猝死的风险。
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