发布时间: 2023-12-27
彭涛副主任医师
山东大学齐鲁医院肾内科
胱氨酸尿症属于肾小管疾病,此种疾病有先天性的,也有后天性的,具体分析如下:1、先天性:常见的就是范科尼综合征,也就是指近端肾小管出现了异常。出现异常以后,尿液中的氨基酸,包括很多种类的氨基酸,当然包括胱氨酸,以及葡萄糖,还有大量的钾、钠、铝、钙、镁都排出体外,形成大量的尿液,从而机体中的有益物质就会降低,影响机体的发育,所以一般小孩出现范科尼综合征比较常见;2、后天性:继发性的通常中、老年人比较常见,特别是女性,常继发于某些系统性疾病中的风湿系统疾病,例如干燥综合征,累及肾脏早期表现就是肾小管异常,使肾小管功能出现损害,重吸收由肾小球滤出的某些物质减少,可以出现β2微球蛋白升高、尿中葡萄糖升高、氨基酸升高、比重降低、酸碱度异常等。此种由后天性造成的肾小管继发性损害,经过积极的治疗以后,有可能得到一定程度的恢复。但是损害比较严重或对于治疗反应不好,可能永久存在肾小管损害的标记。
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