发布时间: 2023-05-12
李燕郴副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
血友病是先天性伴X染色体连锁遗传出凝血疾病,主要表现为易出血,甚至有时出现不可控大出血,并非血小板降低引起出血,是凝血功能障碍引起出血,常出现深部脏器、深部组织血肿,如果出现不可控出血,会造成患者死亡。 现在对血友病研究较透彻,知道哪个基因出问题、哪个凝血因子障碍,如血友病A型,即甲型血友病,因Ⅷ因子缺乏,乙型血友病称血友病B,因Ⅸ因子缺乏,现在有合成Ⅷ因子,虽然Ⅸ因子还无合成,但可通过Ⅶ因子注射,能迅速纠正Ⅸ因子缺乏所引起出血,因此现在患者因大出血造成死亡的可能性已较小。但就诊时,尤其出现一些紧急情况时,如意外车祸、意外受伤,建议身上携带患有血友病相关证明、相关资料,使就诊医生迅速知道此患者有血友病问题,在出现创伤后,能迅速判断此患者是否需进行相关检查,进行Ⅷ因子输注或Ⅶ因子输注,提升凝血因子水平,控制出血,减少患者出现不可控出血的致死性并发症出现。
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