发布时间: 2024-04-28
徐文皓副主任医师
上海市第六人民医院输血科
骨纤维异常增殖症是一种少见的骨髓增殖性肿瘤,主要见于老年人,可能表现为骨髓纤维化、血细胞减少,而全身症状包括肝脾肿大或者骨髓的髓外造血。患者因为疾病进展,存在白血病的转化,并且出现血栓、出血以及感染等并发症,从而危及生命,因此对于患者需要尽早明确诊断和鉴别诊断。在疾病的过程当中,多数患者会出现危及生命的症状,所以治疗前需要评估患者与患者的总体健康状况,包括体能状态、生理状态以及认知能力,还有是否存在合适的接受异基因造血干细胞移植的情况。如果是高危患者,其预后较差,会出现感染、血栓等相关症状。对于不适合做骨髓移植的患者,可以用芦可替尼,但是药物并不能改变或者延长生命。总之,骨纤维异常增殖症属于骨髓增殖性肿瘤,其治疗目的是缓解症状、提高生活质量。少数患者可能通过异基因造血干细胞移植,延长生存期,并获得治愈的可能。
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