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朗格汉斯组织细胞增生症原称为组织细胞增多症X，目前国际组织细胞协会将其归为组织细胞增生症Ⅰ型，是由一组未成熟的树突细胞活化增殖且异常聚集为主要特征的罕见疾病。朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄段，但婴幼儿和儿童较为常见，发病率约为5/100万，与白血病类似，属于少见病，一般男性多于女性。朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现较为多样化，按照受累器官多少可分为单系统受累和多系统受累，按照受累部位，又可分为是否有危险器官受累，以及是否有可危及中枢神经系统的损害。不同类别的治疗和预后不同，可根据分组和治疗反应选择不同治疗方案。儿童朗格汉斯组织细胞增生症的临床症状具有多样化，总体病死率不高，约为15%，但复发率相对较高，永久性后遗症发生率也较高，约为30%-40%。近几年随着对BRAFV600E基因突变信号通路的研究，以及对骨髓微环境中免疫细胞因子的认识，朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方案在不断进步，目前治疗正在实现从化疗向免疫治疗及基因靶向治疗的不断发展中。