发布时间: 2023-03-29
欧晋平主任医师
北京大学第一医院血液内科
嗜血细胞综合征早期症状,包括反复高热、全血细胞减少及肝、脾淋巴结肿大等常见表现。嗜血细胞综合征是血液科的危重症,有其相应的诊断指标,除以上常见表现外,还可见到如激素治疗有效但持续时间较短、白细胞或血小板减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、铁蛋白升高表现,还有一类特殊检测指标,即骨髓或肿瘤淋巴结可见到嗜血现象,即细胞被吞噬现象。嗜血细胞综合征诱发原因很多,通常由感染引起,包括结核及特殊病菌感染,严重的自身免疫疾病与淋巴瘤患者,有时也会伴发嗜血细胞综合征。其诊断相对容易,治疗以化疗为主,如感染时与EB病毒感染相关,还要做EB病毒分选,了解攻击的具体器官。若攻击B细胞,则可以选用利妥昔单抗进行治疗,若年轻患者反复发作,选择年异基因造血干细胞移植,才能够治愈。
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