发布时间: 2023-06-23
李颖副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院神经内科
克雅氏病也称为朊蛋白病,终末期症状表现为无动性缄默,肢体抽搐、强直,以及肌阵挛等,属于中枢神经系统朊蛋白感染的一类疾病,早期可以出现进行性快速进展的痴呆、性情改变。由于病变常从枕叶发生,所以可伴有视觉变化,同时伴有肌阵挛。脑电图上出现典型的三相波,头核磁出现皮层萎缩,以及核磁特殊的DWI序列的花边征,为主要的特征性表现。克雅氏病没有相应的治疗方式,而且痴呆快速进展,一旦发病就如狂犬病一样能导致最终死亡,死亡时间多在6个月之内,对于克雅氏病来说发病一部分与感染有关,也可能与基因突变有关。
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