发布时间: 2023-03-23
欧晋平主任医师
北京大学第一医院血液内科
真性红细胞增多症患者的寿命通常可以达到10年以上。真性红细胞增多症属于血液系统疾病,是骨髓增殖性肿瘤的一种。相对在早期属于良性肿瘤,主要表现红细胞的增多,病人容易出现血栓,比如出现心梗、脑梗,甚至肺栓塞等表现。因为红细胞在血液过多,血液容易流速缓慢、容易瘀滞导致血栓的形成。真性红细胞增多症经历早期的干扰素,或者羟基脲的治疗后,如果病人进入晚期阶段出现肝脾的肿大、出现全血细胞的减少。这时的治疗可能不是早期放血治疗,或者红细胞单采的治疗,不能以化疗为主。可能以支持治疗为主。病人可能表现肝脾肿大、表现骨髓纤维化、表现血里三系的减低,需要输血的支持治疗。病人寿命和生活质量都会大打折扣,所以尽量避免到最后这个阶段。还有部分骨髓增性肿瘤的病人,有可能以后会转成急性白血病,转化后的白血病治疗起来也相对困难,原发难治的机会比较多。所以年轻的病人,现在虽然还是不太主张马上去做,基因的造血干细胞移植。但如果是真性红细胞综合征合并骨髓纤维化的病人,需要找相应的基因检测,比如JAK-2基因的突变等。现在针对靶点的靶向药物疗效也是相当不错,可以降低红细胞,可以促进脾脏肿大的恢复等。所以至少可以降低异常指标、降低红细胞,还可以改善生活质量,对病人相当有益处。
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