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朊蛋白病临床表现，有以下几点：1、进行性的快速痴呆：为最突出、最典型性的表现，患者通常在1周或者2周、1个月就痴呆了，表现为不认识家人、乱扔东西、说话颠三倒四、躁狂。这种认知障碍在变性病中发生较慢，比如老年痴呆，很少是1-2周或者2-3周就变得很傻。朊蛋白病是快速进行性痴呆中，比较常见的疾病，需要重点关注；2、癫痫发作：由于朊蛋白病主要累及到大脑皮层，容易出现各种类型的癫痫发作，其中肌痉挛发作最经典，表现为抖动。而肌痉挛癫痫会非常频繁，在疾病早期就出现，晚期会更为频繁；3、小脑共济失调：如格斯特曼综合征，就表现为小脑共济失调，醉酒步态、走路不稳、需要人搀扶；4、无动性缄默：疾病发展到一定程度后，患者会出现呆滞状态，像是昏迷，但眼睛能注视周边的事物，但是让患者讲话，则不吭声、不讲话，医学上叫做无动性缄默症，也是朊蛋白病的经典表现；5、睡眠倒错、睡眠障碍：比如致死性家族性失眠症，就会出现严重的失眠，同时伴有喉部的发声；6、精神幻觉：患者有时会像精神病患者一样，胡言乱语、说话前言不搭后语，也是朊蛋白病非常经典的临床表现。