肋软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的恶性肿瘤。按部位分为中央型和外周型。也可按病因分为原发性和继发性,继发者由良性软骨性肿瘤恶变而来,临床更为常见。
主要表现为胸壁局部肿胀伴有疼痛,查体可触及质硬包块,界限清楚,位置固定,巨大肿瘤可以有压迫症状。除局部生长外,还可侵犯胸膜、纵隔、心包、膈肌和腹壁,也可经血行转移至肺、肝、脑等组织或经淋巴道转移至区域淋巴结。
X线和CT表现为肋骨局限性膨胀性骨质破坏,有软组织肿块,瘤灶内多见斑片状、环形钙化灶。巨大肿瘤应和纵隔或肺部肿瘤侵犯胸壁鉴别。病理标本瘤体为蓝白色半透明,质软分叶状,切面鱼肉样,可形成囊腔伴钙化、骨化。
根据细胞形态分为低度、中度和高度恶性。手术应行局部广泛切除,同时切除受侵胸膜和肺,胸壁切除范围应包括上、下各一根正常肋骨,内外侧距肿瘤边缘至少4cm,并注意整块切除,然后修复骨与软组织的缺损。放疗与化疗效果较差。
参考资料:[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.