淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见,且仅发生于年轻女性。初发症状为呼吸困难,以及不常见的咳嗽、胸痛和咯血。鲜有疾病体征,但一些女性有捻发音和干啰音。许多病人出现自发性气胸。她们也可出现淋巴系统阻塞的表现,包括乳糜胸、乳糜性腹水和乳糜尿。
怀孕期间症状加重,飞机旅行期间可能加重;尤其是呼吸症状新发或加重者、有气胸或咯血病史者、高分辨率CT扫描有广泛的胸膜下大疱或囊状变者,禁忌飞机旅行。肾血管平滑肌脂肪瘤由平滑肌、血管和脂肪组成的错构瘤)发生在至多50%的病人,虽然往往无症状,但能引起出血,常表现为血尿,或在增大时引起侧腹痛。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.