淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见,且仅发生于年轻女性。淋巴管平滑肌瘤病的治疗方法如下:
1、标准的治疗方案是肺移植,但疾病可在移植肺内复发;
2、其他可选的治疗,如孕激素治疗、他莫昔芬、卵巢切除术大多无效;
3、气胸的治疗可能较困难,因为其常反复发作、为双侧性、标准处理效果差。反复发作的气胸需要胸膜摩擦、以滑石粉或化学物胸膜固定或胸膜切除;
4、当淋巴管平滑肌瘤病患者的血管肌脂瘤>4cm时需考虑栓塞术以阻止出血。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.