小脑星形细胞瘤是最良性的儿童神经外胚层肿瘤。由于肿瘤生长比较缓慢,小脑星形细胞瘤的临床症状和体征具有隐蔽性,当病儿出现临床表现时,肿瘤已经生长到很大的程度。最常见的表现是由于脑积水引起的间歇性头痛,伴有恶心和/或呕吐。头痛常表现为额部隐痛。如为枕部头痛,可伴有颈强直和角弓反张,此表现提示有小脑扁桃体下疝。恶心常发生在早晨,此时间后逐渐减退或消失。有些病儿可表现为长期的间歇性呕吐,逐渐加重为持续性、喷射状呕吐。病儿父母常误认为是胃肠道疾病,而延误小脑星形细胞瘤的诊断。
约90%以上的病儿有视乳头水肿,长期的视乳头水肿可导致视神经萎缩,引起病儿的视力减退。约95%的病儿有躯干性或肢体性共济失调,走路时步态不稳或笨拙样步态。多数病儿有指鼻不准和患侧注视时的眼震。极少数病儿表现有癫痫发作。小脑星形细胞瘤可发生在小脑半球和蚓部,两者没有明确的优势。小脑蚓部肿瘤常引起躯体性共济失调,小脑半球肿瘤常引起肢体性共济失调。
约30%以上的小脑半球星形细胞瘤可侵犯脑干,这些病人可有脑干和颅神经受侵犯的症状和体征。当肿瘤较大占据第四脑室或压迫阻塞大脑导水管时可引起梗阻性脑积水,并引起相应的临床表现。
参考资料:[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.