脑室外中枢神经细胞瘤极其少见，可发生于脑实质、下丘脑、小脑、脑桥、脊髓、视网膜，神经系统外。脑室外中枢神经细胞瘤的诊断和鉴别诊断如下：

1、诊断：脑室外中枢神经细胞瘤因为少见且影像学不特异，极少在术前能够准确诊断。但在青年患者当中，脑实质内较大的占位，伴囊变、钙化，不均匀强化。；脊髓内类圆形占位、边界清楚、内信号不均、不均匀强化。以上患者应考虑脑室外中枢神经细胞瘤的可能，免疫组织化学染色时，SYN（synaptophysin突触索）强阳性即可诊断；

2、鉴别诊断：脑实质内的脑室外中枢神经细胞瘤主要应与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、毛细胞型星形细胞瘤、胶质神经元肿瘤和PNET等相鉴别。脊髓内的脑室外中枢神经细胞瘤多发生在颈髓、颈胸髓交界处和马尾，主要与少枝胶质细胞瘤和室管膜瘤相鉴别。

参考资料：[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.