特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肤脉高压。特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、免疫与炎症反应、肺血管内皮功能障碍和血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷等因素有关。

1、遗传因素：11%-40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1（ALK1）基因变异；

2、免疫与炎症反应：免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有29%的IPAH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。IPAH患者丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展；

3、肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A，和内皮素-1，舒张因子主要是前列环素和一氧化氮。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压；

4、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾通道功能缺陷，钾离子外流减少，细胞膜处于除极状态，使钙离子进入细胞内，从而导致血管收缩。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.